继续说道。

“这个情况的基本缺陷是溶酶体和爱度糖酸酸酶的缺乏，基因定位是在22~22q11，从而使黏多糖分解发生障碍，体内各种组织细胞内都会有分解不全的粘多糖沉积，并且还会随着尿液排出体外，从尿中排出的两种黏多糖，分别是硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素，这两者在多糖侧链上都会有着艾杜糖醛酸。”

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