种可能性相比较起来是第2种类型的卟啉病的可能不是特别高。”
“还有第2种类型?!!”
家属的声音不自觉地拔高了两分,目露惊恐的看向肖尧,整个人都有点不太好了。
等了半天,他刚刚听了一顿鸡头白脸的话,合着就是第1种可能,呸,合着就是第1种卟啉病的类型,还有第2种,那该不会还有第三第四第5种吧?
哦!
我亲爱的妈妈呀!
你到底有没有遗传这个毛病给你儿子我?
我可是你亲生儿子,你绝对不能这么害我呀!!
家属在心中不断的画着十字,双手合十默念着阿们!
不过此时此刻,肖尧则是完全不知道面前这位看似镇定,实际上坐在板凳上,早就已经灵魂出窍,内心戏疯狂到要开始互相扎戏的家属正满脑子的想些什么,而是咳嗽两声,清了清嗓子之后,准备在病人回来之前,就将这件事情和家属解释个清楚,到时候面对病人的话,直接入正题开始治疗话题就行了。
“第2种类型是迟发性皮肤型。”
“这种类型的血卟啉病也是非常常见的,而且是由肝内尿卟啉原脱羧酶缺乏所导致的,同样和第1种类型都是常染色体显性遗传疾病。”
“而且这种病例是呈现出分散性发布的,而且和女性相比较起来,男性则是更加容易出现,但是和第1种类型不同的就是,这种类型的迟发性皮肤型血卟啉病他很多患者是没有家族史的,也就是说他是头一个得这个病的。”
肖尧特意强调了语气,随后继续说道。
“而这类型第1个发病的人,都是由于体内的尿卟啉原脱羧酶的酶活性减低的生化缺陷所导致的,而尿中尿卟啉的排泄,在前者的前提之下却不一定会增多,再加上遗传缺陷,以及酒精中毒和肝内铁负荷过重以及肝损坏,还有女性激素等后天因素的协同作用,从而使尿布林脱羧酶的活性进一步减低,结果就导致了尿不淋的形成明显增加,从而导致迟发性皮肤型卟啉病的发生。”
“第3种就是混合型,或者我们更是比较愿意称它为变异型。”
一听这句话,年轻家属的内心深处都要麻掉了。
好家伙。
现在连变异这两个字都给搞出来了!
而且你丫的竟然还真的有第3种!!该不会自己之前不好的预感成真了吧?
年轻家属变得更加生无可恋起来。
“这种混合型或者是变异型的卟啉病,都是由原卟啉原氧化酶和血红素合成酶减少所导致的疾病,同样是常染色体显性遗传疾病,而且不管是男性还是女性都会得病。”
“第4种可能就是遗传性粪卟啉病型。”
啥玩意儿?
这第4种怎么就直接和大粪还扯上关系了?
这不是大粑粑吗?
年轻家属嘴角抽了抽,满头黑线的默默想到。
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“遗传性粪卟啉病是一种很少见的卟啉病,同样是属于常染色体显性遗传疾病,由粪卟啉原氧化酶缺乏所导致的部分,患者会有光感性皮肤损害,临床表现也会与急性间歇型卟啉病相似,这种病的患者粪中有着大量的粪卟啉排出,但是原补磷的含量一般都比较极低,急性发作的时候,尿中也会有着大量的尿卟啉和粪卟啉,恢复期就可以变成正常了。”
顿了顿后,肖尧继续说道。
“这种病的发病机制基本上都离不开遗传因素的。”
“卟啉作为动物体内血红蛋白肌红蛋白,过氧化氢酶,过氧化物酶和细胞色素等合成过程的中间产物,出现在人体中,比较常见的就是粪卟啉,尿卟啉和原卟啉这几种,另外还有卟胆原,卟啉前体,这种会在